Подбор врача:

Врожденные пороки сердца

Врожденными пороками называют патологии сердца, сформировавшиеся внутриутробно и приведшие к структурным аномалиям сердца и нарушению кровообращения. Это анатомические дефекты клапанов и сосудов органа, вызывающие сбой гемодинамики, его перегрузку и как следствие, сердечную недостаточность. Ввиду особенностей внутриутробного кровообращения эти патологии проявляют себя после рождения или через непродолжительное время после него.

Смертность по причине наличия врожденных отклонений очень высока на первом году жизни ребенка, далее риск летального исхода значительно снижается.

В медицине принята следующая классификация подобных отклонений:

  • с неизмененным, либо незначительно измененным кровотоком малого круга кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, трехпредсердное сердце и др.;
  • с увеличенным кровотоком в легких:
    неразвивающие цианоз (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, синдром Лютамбаше и пр.);
    развивающие цианоз (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖПи т.д.)
  • с обедненным кровотоком легких:
    развивающие цианоз (болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна);
    неразвивающие цианоз (изолированный стеноз легочной артерии);
  • комбинированные - нарушения между структурами сердца анатомического характера (транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга и пр.)

Причиной врожденных аномалий сердца могут послужить:

  • хромосомные отклонения (количественные и структурные изменения);
  • генные нарушения (мутации единичных генов);
  • влияние окружающей среды (вирусные заболевания матери, ее пагубные привычки, воздействие ионов радиации, прием лекарственных препаратов и т.п. Наиболее опасно такое влияние в первые три месяца беременности, когда формируется система внутренних органов плода.);
  • полигенно-мультифакториальная предрасположенность.
Последнее составлеяет 90% случаев заболеваний данной патологией.

Симптоматика врожденных пороков сердца зависит от той или иной анатомической аномалии. Например, дети с проявлениями цианоза имеют синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, который усиливается при малейшем физическом напряжении (сосании груди и т.п.) Характерной чертой детей с пороком сердца без проявления цианоза является бледность, также усиливающаяся во время физической активности.

В целом такие новорожденные имеют ряд общих особенностей:

  • беспокойность;
  • отказ от груди;
  • одышка;
  • аритмия;
  • пульсация набухших сосудов шеи.

В диагностику врожденных пороков сердца входит:

  • визуальный осмотр кожных покровов (наличие или отсутствие цианоза);
  • аускультация сердца (проверка атипичных шумов органа);
  • инструментальная диагностика: ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография, ФКГ.

Лечение подобных патологий проводится хирургическим путем. Особенно сложно проводить устранение врожденных аномалий у детей младше 1 года, поэтому при наличии возможности такая операция откладывается.

Целью хирургического вмешательства служит устранение врожденных пороков, однако это не всегда возможно (анатомически сложная аномалия сердца). В этом случае, кардиохирурги проводят коррекцию кровообращения без удаления самого дефекта (операции Фонтена, Мастарда и др.).

Также для поддержания состояния больного могут назначать симптоматическую терапию.